ПСЕВДОГЕРМАФРОДИТИЗМ (PSEUDOHERMAPHRODISM)

Гермафродитизмом обычно считается наличие мужских и женских гениталиев у одного индивидуума. Во мн. случаях, однако, гениталии оказываются неполноценно сформированными или противоположными генетическому или гонадному полу. П. называют состояние, при к-ром имеется только один тип гонадной ткани, а внешний вид неск. отклоняется от гонадного пола. Этиология истинного П. может быть генетической, но отклонения в развитии половых органов могут тж быть следствием влияния различных пренатальных гормональных факторов.Женские псевдогермафродиты — генетически женщины с яичниками и женскими половыми органами, имеют в разной степени выраженные признаки внешней генитальной маскулинизации. Наиболее частой причиной женского гермафродитизма яв-ся врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН), при к-рой нарушение синтеза кортизона ведет к гиперсекреции андрогена, вызывающего маскулинизацию внешних половых органов. Будучи генетически, гонадно и психологически женщинами, больные с ВГН способны давать потомство и, при обнаружении заболевания, воспитываются как женщины с усвоением женского типа полоролевого функционирования.Мужские псевдогермафродиты — генетически и гонадно мужчины, гениталии к-рых не маскулинизируются. Расстройство наз. тестикулярной феминизацией. Хотя половые железы выделяют адекватное количество андрогенов, половые органы развиваются как бы в отсутствие андрогена, что делает их морфологически неотличимыми от женских. При обнаружении, обычно в подростковом возрасте, когда отсутствие месячных вызывает озабоченность, производится удаление яичек с последующим проведением терапии эстрогеном.См. также Генетика поведения, Хромосомные нарушения, Наследственные болезни, Наследуемость, Неонатальное развитие, Сексуальные дисфункцииБ. Торн